Siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula espinal. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas.

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. Sin embargo, el surgimiento de una prueba ambulatoria, llamada imágenes por resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.

Cerca de 21 mil hombres y mujeres estadounidenses padecen de siringomielia, cuyos síntomas comienzan generalmente al inicio de la edad adulta. Los síntomas del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia a menudo conduce a una debilitación progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos y dolores crónicos y severos.

¿Qué causa la siringomielia?

Una sustancia acuosa (parecida al agua) y protectora conocida como líquido cerebroespinal fluye normalmente en la médula espinal y el cerebro, transportando alimentos y residuos. También sirve para amortiguar el cerebro.

Una variedad de condiciones médicas pueden obstruir el flujo normal del líquido cerebroespinal y redirigirlo hacia la médula espinal misma. Por razones que apenas comienzan a entenderse, esto da lugar a la formación del syrinx, el cual se llena del líquido cerebroespinal. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que este movimiento continuo del líquido da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula espinal.

¿Cuáles son las diversas formas de siringomielia?

Generalmente, hay dos formas de siringomielia. En la mayoría de los casos, el trastorno se relaciona con una anomalía en el cerebro conocida como malformación de Chiari tipo I, llamada así por el médico que la describió primero. Esta anomalía anatómica hace que la parte inferior del cerebelo se desplace de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región cervical (o del cuello) del canal espinal. Un syrinx puede entonces desarrollarse en la región cervical de la médula espinal. Debido a que una vez se pensó que existe una relación entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces la llaman siringomielia comunicante. En este caso, los síntomas comienzan entre las edades de 25 y 40 años y generalmente pueden empeorarse al hacer fuerza o cualquier actividad que cause que la presión del líquido cerebroespinal fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden permanecer estables por largos períodos. Algunos pacientes que padecen de esta forma de siringomielia, también padecen de hidrocefalia, en la cual el líquido cerebroespinal se acumula en el cráneo, o de una condición llamada aracnoiditis, en la cual se inflama una capa de la médula espinal llamada membrana aracnoide.

El segundo tipo de siringomielia ocurre como consecuencia de complicaciones en casos de traumatismos, meningitis, hemorragias, tumores o aracnoiditis. En este caso, el syrinx o quiste se forma en un segmento de la médula espinal afectado por una de las condiciones mencionadas. El syrinx comienza a crecer. A esto se le conoce a veces como siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolores, debilidad y pérdida de la sensación en el lugar donde ocurrió el traumatismo.

El síntoma principal de la siringomielia post-traumática es el dolor, que puede extenderse desde el sitio de la lesión, hacia arriba. Los síntomas, tales como dolores, entumecimiento, debilidad y alteración de la sensación de temperatura, pueden afectar solamente un lado del cuerpo. La siringomielia también puede afectar la sudoración, la función sexual y, posteriormente, el control de la vejiga y de los intestinos.

Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque no son muy frecuentes. También, existe una forma del trastorno que involucra una parte del cerebro llamada tallo cerebral. El tallo cerebral controla muchas de nuestras funciones vitales, tales como la respiración y el ritmo cardíaco. Cuando las siringes afectan el tronco encefálico, la condición se denomina siringobulbia.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia?

En la actualidad, los médicos utilizan la resonancia magnética (MRI) para diagnosticar la siringomielia. La MRI toma imágenes de las estructuras del cuerpo, tales como el cerebro y la médula espinal, con un alto nivel de detalle. Esta prueba muestra el syrinx en la médula espinal o cualquier otra condición, tal como la presencia de un tumor. La MRI es una prueba inocua, no causa dolor, provee un alto grado de información y ha mejorado mucho el diagnóstico de la siringomielia.

El médico puede solicitar la realización de pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una de estas pruebas se llama electromiografía (EMG por su sigla en inglés), que mide la debilidad muscular. El médico puede también medir la presión del líquido cerebroespinal y analizarlo mediante una prueba llamada punción lumbar. Además, una tomografía computarizada (CT por su sigla en inglés) de la cabeza de un paciente podría revelar la presencia de tumores y de otras anomalías tales como la hidrocefalia.

Además de las pruebas MRI y CT existe otra prueba llamada mielograma, la cual toma imágenes similares a las radiografías y requiere un medio o un tinte de contraste. Después de la implementación de la prueba de MRI, rara vez se necesita el mielograma para diagnosticar la siringomielia.

¿Cómo se trata la siringomielia?

Generalmente, se recomienda la cirugía a los pacientes que padecen de siringomielia. El objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo (malformación de Chiari) en la base del cráneo y parte superior del cuello, sin entrar al cerebro o la médula espinal. Esto permite que la cavidad primaria se aplane o desaparezca. Si la siringomielia es causada por un tumor, el tratamiento preferido es la extirpación del tumor, con lo que casi siempre se elimina el syrinx.

La cirugía permite que los síntomas se estabilicen o mejoren levemente en la mayoría de los pacientes. Los retrasos en el tratamiento pueden causar una lesión irreversible de la médula espinal. La reaparición de la siringomielia después de la cirugía puede requerir operaciones adicionales; sin embargo, puede que las operaciones no sean totalmente exitosas a largo plazo.

En algunos pacientes podría ser necesario drenar el syrinx, lo cual se puede lograr usando un catéter, tubos y válvulas de drenaje. Este sistema también se conoce como derivación (shunt en inglés). Las derivaciones se utilizan en las formas comunicantes y no comunicantes de la siringomielia. Primero, el cirujano debe localizar el syrinx. Luego se coloca una derivación en el syrinx haciendo que el extremo opuesto drene el líquido cerebroespinal en una cavidad del cuerpo, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se conoce como derivación ventrículo-peritoneal y se utiliza en los casos que también presentan hidrocefalia. Una derivación puede disminuir la progresión de los síntomas de la siringomielia al drenar el líquido del syrinx y aliviar el dolor, la cefalea (dolor de cabeza) y la rigidez. Generalmente los síntomas continúan si no se corrige la anomalía.

La decisión de utilizar una derivación requiere una extensa discusión entre el médico y el paciente, pues este procedimiento conlleva el riesgo de lesión a la médula espinal, infecciones, obstrucciones o hemorragias y puede que no funcione para todos los pacientes. En el caso de la siringomielia relacionada con traumatismo, el cirujano opera al nivel de la lesión inicial. El quiste se saca en la cirugía, pero generalmente se necesita colocar un tubo o una derivación para impedir que se expanda de nuevo.

No existen medicamentos que puedan tratar y curar la siringomielia. La radiación se utiliza con poca frecuencia y produce pocos beneficios excepto ante la presencia de un tumor. En estos casos, puede parar el crecimiento de una cavidad y ayudar a aliviar el dolor.

Cuando no existen síntomas, generalmente la siringomielia no se trata. En otros casos, el médico puede recomendar no tratar la condición en pacientes de edad avanzada o en casos donde los síntomas no progresen. Independientemente de si reciben o no tratamiento, a los pacientes de siringomielia se les recomendará evitar las actividades que requieran hacer fuerza.

¿Qué tipo de investigación se está llevando a cabo?

Las causas exactas de la siringomielia siguen siendo desconocidas. Los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en inglés) en Bethesda, Maryland y otras instituciones a nivel nacional continúan investigando los mecanismos que conducen a la formación de los syrinx en la médula espinal. Por ejemplo, los investigadores del Instituto han descubierto que a medida que late el corazón, el líquido del syrinx es bruscamente forzado hacia abajo. También han demostrado la presencia de un bloqueo en el flujo del líquido cerebroespinal que normalmente sale y entra a la cabeza durante cada latido del corazón.

Las técnicas quirúrgicas también están siendo refinadas por la comunidad de investigación neuroquirúrgica. Actualmente, se está evaluando un tipo de tratamiento donde los neurocirujanos realizan un procedimiento de descompresión en el cual la duramadre, una membrana resistente que recubre el cerebelo y la médula espinal, se expande a través de un injerto. Este procedimiento, similar a la alteración de una prenda de vestir, amplía el área alrededor del cerebelo y de la médula espinal, mejorando así el flujo del líquido cerebroespinal y eliminando el syrinx.

Es también importante entender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del cerebro posterior que pueden conducir a la siringomielia. Saber cuándo ocurren estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudarnos a entender éste y otros trastornos similares y conducirnos a tratamientos preventivos que podrían detener el desarrollo de muchas anomalías congénitas. Se ha demostrado que el consumo de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo reduce el número de casos de ciertos defectos congénitos.

La tecnología de diagnósticos es otra área de la investigación constante. La MRI ya ha permitido a los científicos detectar condiciones en la médula espinal, incluyendo la siringomielia, incluso antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología, conocida como la MRI dinámica, permite que los investigadores observen el líquido espinal que circula dentro del syrinx. Las exploraciones de la CT permiten que los médicos visualicen anomalías en el cerebro. Otras pruebas de diagnóstico también han mejorado sustancialmente con la disponibilidad de nuevos medios de contraste no tóxicos. En el futuro, los pacientes pueden contar mejores técnicas gracias a los esfuerzos actuales de la investigación científica.

Este artículo se puede encontrar en la siguiente página web:

http://www.ninds.nih.gov/disorders/spanish/La_Siringomielia.htm